Tumores cerebrales

Los tumores cerebrales comprenden un gran grupo de lesiones variadas que se presentan de diferentes maneras. Los objetivos y recomendaciones para el manejo son, por lo tanto, bastante individuales.

En primer lugar se busca un diagnóstico. En ocasiones, la resonancia magnética es suficiente para dar un diagnóstico seguro, pero por lo general es necesario tomar muestras de tejido en el momento de la cirugía. Esto puede ser a través de un procedimiento de biopsia o realizando una resección del tumor. Recientemente ha habido un progreso significativo en el análisis genético de muestras de tumores además de la apariencia «microscópica» estándar para ayudar a tomar decisiones sobre el tratamiento. Esto es particularmente cierto para los «gliomas» y otros tumores «primarios».

Las dos grandes categorías de tumores cerebrales son primarios (que surgen del tejido cerebral) y secundarios (comienzan fuera del cerebro y viajan o comprimen el cerebro). Algunos tumores cerebrales son biológicamente benignos. Estos tumores no necesitan tratamientos postoperatorios a menos que haya recurrencia o patología potencialmente agresiva. Muchos de los tumores primarios y la gran mayoría de los tumores secundarios requerirán un tratamiento postoperatorio adicional: ya sea radioterapia, quimioterapia o ambas.

Los beneficios de la resección tumoral inicial incluyen: precisión del diagnóstico, alivio de los efectos de presión directos e indirectos, curación potencial y, en muchos casos, la mejora en el resultado general al ayudar a los tratamientos postoperatorios adyuvantes. La planificación quirúrgica y las recomendaciones son, por supuesto, altamente individualizadas y dependen de una gran cantidad de factores. La evaluación clínica y radiológica ayudará a determinar el riesgo y los beneficios y, por lo tanto, la idoneidad de la cirugía.

Glioma

Este es un término muy amplio que describe un grupo de tumores unidos por su origen a partir de células «gliales» o de soporte del cerebro. Van desde bajo grado y crecimiento lento hasta alto grado y crecimiento más rápido. El manejo depende del tipo y grado del tumor, así como de un gran número de factores clínicos. El muestreo o toma de biopsia de tejido es necesario para establecer el diagnóstico. Varios subtipos incluyen astrocitoma, GBM (glioblastoma multiforme), oligodendroglioma, ependimoma, meduloblastoma, neurocitoma y ganglioglioma.

Un Glioma que causa efectos de compresión y «edema»(inflamación)

GBM (glioblastoma multiforme)

Este es el tipo más común de tumor cerebral primario y casi siempre requiere cirugía. Debido a que el tumor es intrínseco y crece a lo largo de las fibras nerviosas, por lo general no es posible curarlo. En cambio, se extirpa la mayor parte del tumor accesible que sea seguro. Después de la operación, se administran radioterapia y quimioterapia. Las pruebas genéticas del tumor también son muy útiles para determinar el mejor tratamiento.

Glioma de bajo grado

Un glioma de bajo grado suele ser una lesión de crecimiento lento con una apariencia característica en la resonancia magnética y la tomografía computarizada. El tratamiento sigue siendo controvertido y varía desde la observación únicamente hasta la biopsia o la resección (quitar el tumor).

Meningioma

Estos tumores comienzan fuera del cerebro y, por lo general, lo comprimen lentamente. Tienen un aspecto característico en la resonancia magnética y la tomografía computarizada. La cirugía se recomienda cuando hay crecimiento tumoral en las imágenes seriadas, síntomas relacionados con el tumor o incertidumbre con el diagnóstico. La cirugía suele ser sencilla, dependiendo de la accesibilidad y, a menudo, loas pacientes se curan de manera efectiva. Sin embargo, se recomienda la vigilancia por resonancia magnética a largo plazo.

Neurinoma acústico (Schwannoma)

Estos son un tipo especial de tumor con un mayor grado de complejidad y pueden ocurrir como parte de un síndrome hereditario. El tumor surge del propio nervio del equilibrio y de la audición y, como resultado, comúnmente se presenta con pérdida auditiva. Este tumor también está estrechamente relacionado con los nervios craneales cercanos y puede causar compresión y disfunción del tronco encefálico subyacente. Las decisiones de tratamiento dependen de una gran cantidad de factores, pero van desde la observación y el control periódico, la resección quirúrgica o la reducción del volumen, o el tratamiento con radiación estereotáctica (radiocirugía).

Un gran neurinoma acústico con compresión del tronco encefálico

Metástasis (cáncer)

Cuando un tumor primario se disemina desde su sitio de origen, normalmente lo transporta el torrente sanguíneo. El cerebro es un sitio importante para los depósitos secundarios y estos tumores tienen un aspecto característico en la resonancia magnética. A menudo causan una inflamación cerebral sustancial. Si se desconoce el sitio primario o si una o más lesiones son sintomáticas y accesibles, generalmente se recomienda la extirpación quirúrgica.

Tumores Pituitarios

Los tumores hipofisarios son un grupo específico de lesiones que se sitúan debajo del aparato visual (nervios ópticos) en la base del cráneo. Cuando hay suficiente agrandamiento, pueden presentar alteraciones visuales al comprimir los nervios ópticos o el quiasma desde abajo. También presentan comúnmente desequilibrios hormonales llamados endocrinopatía, ya sea por exceso o por defecto de una hormona específica. Debido a su ubicación en la línea media inmediatamente detrás de la nariz, son fácilmente accesibles con abordajes mínimamente invasivos si se trata de una intervención quirúrgica, es decir a traves de la fosas nasales es posible extraerlos.

Hidrocefalia

La hidrocefalia se refiere a un problema con la circulación normal de «LCR»( Líquido cerebro espinal o cefalorraquídeo) a través de las cámaras profundas del cerebro y alrededor de los espacios de fluidos especiales alrededor del cerebro. Conduce a una acumulación de líquido y/o presión intracraneal, lo que puede provocar una serie de problemas neurológicos, como dolor de cabeza, problemas para caminar y dificultad con el rendimiento cognitivo (pensamiento y memoria). En sus formas agudas puede poner en poeligro de la vida de fiorma inminente. Ocasionalmente, la causa es un bloqueo dentro de las cámaras de líquido, que bloquea desde el interior, pero más a menudo, no se observa ningún bloqueo discreto y el problema está en los espacios que rodean el cerebro o en la absorción de líquido. La forma más común de tratar este problema es con una «derivación ventriculoperitoneal», pero en algunos casos una «tercer ventriculostomía» (procedimiento endoscópico mínimamente invasivo) evitará efectivamente una hidrocefalia aguda.

Derivación ventriculoperitoneal colocada por «hidrocefalia»

Malformaciones de Chiari

Las malformaciones de Chiari describen un grupo de trastornos del desarrollo que resultan en una posición anormal del «cerebro posterior». El tipo más común es una lesión de tipo 1, en la que parte de la estructura de equilibrio llamada cerebelo está situada demasiado abajo. Esto conduce a la compresión del tronco encefálico subyacente y a problemas secundarios de acumulación de líquido. Cuando es sintomático o hay problemas evidentes de presión, se recomienda la intervención quirúrgica. El objetivo de la cirugía es crear suficiente espacio en el sitio de la obstrucción para aliviar la compresión y evitar una mayor acumulación de presión del líquido.

Trauma             

El trauma puede resultar en una amplia gama de problemas neuroquirúrgicos. Ocasionalmente, el trauma es tan trivial que no hay recuerdo del evento real. El problema más común que necesita tratamiento es un «hematoma subdural» y “hematoma epidural” Si hay efectos de presión en el cerebro o síntomas de la compresión, se recomienda la cirugía. La intervención recomendada va desde un simple agujero de trepanación hasta la extracción del coágulo a través de una craneotomía/craniectomía de importante tamaño.

Aneurismas

Los aneurismas son un abultamiento de una pared arterial que representa un punto débil. Se encuentran en alrededor del 2-3% de la población y suelen permanecer en silencio hasta que se rompen. Un aneurisma roto generalmente se presenta con el peor dolor de cabeza que haya existido y un inicio rápido de problemas neurológicos. El patrón característico de la hemorragia se denomina «hemorragia subaracnoidea».

También puede causar la muerte instantánea o provocar una discapacidad permanente. En algunos casos, hay un fuerte historial familiar o una condición genética. La afección hereditaria más común es la enfermedad renal poliquística del adulto. Los factores de riesgo para la ruptura del aneurisma incluyen el tabaquismo, la hipertensión mal controlada y el esfuerzo excesivo. Si no se trata, existe un riesgo anual acumulativo de ruptura y se recomienda una vigilancia periódica.

El patrón de hemorragia típico que se observa después de la ruptura de un aneurisma. La forma y la ubicación del aneurisma pueden predecir su comportamiento y también determinar qué opción de tratamiento es probable que sea la mejor. Alternativamente, si el aneurisma representa un bajo riesgo de ruptura o un alto riesgo quirúrgico, podemos optar por seguirlo con imágenes en serie. La intervención está diseñada para detener el flujo de sangre hacia el aneurisma, eliminando así el riesgo de hemorragia. Se puede realizar de forma endovascular rellenando el aneurisma desde dentro («coiling» endovascular), o mediante técnicas microquirúrgicas abiertas («clipaje»).

Clipaje (resolución) Quirúrgico

Se hace una pequeña incisión detrás de la línea del cabello y se extrae un trozo de hueso para permitir el acceso al aneurisma. Se identifica el aneurismabajo visión microquirúrgica, con sus ramas y uno o más clips aplicados externamente a su cuello. Cuando se cura el aneurisma, se reemplaza el hueso con placas especiales de titanio y se cierra la incisión.

Aneurisma clipado

Clip y soporte para aneurisma

Malformaciones arteriovenosas (MAV)

Las malformaciones arteriovenosas o MAV son anomalías congénitas que afectan a los vasos sanguíneos de una región específica del cerebro. Son el resultado de una interrupción de la secuencia normal y progresiva del tipo de pared de los vasos sanguíneos desde la arteria hasta el capilar y la vena. En lugar de este cambio secuencial, existe un nido o maraña de vasos bajo presión arterial, que desvía la sangre directamente de la circulación arterial de alta presión a la circulación venosa, sin ralentización y con poca disminución de la presión. El resultado son flujos altos constantes y presión elevada en toda la MAV. Esto genera una tensión de cizallamiento anormal en los vasos y puede provocar la ruptura de la pared del vaso y una hemorragia espontánea.

Además de las consecuencias locales del alto flujo y las presiones venosas elevadas, el cerebro cercano se ve privado de su flujo sanguíneo. Esto es particularmente cierto con MAV grandes y puede resultar en lo que se conoce como síndrome de «robo». Esto puede causar problemas neurológicos, si el cerebro cercano es funcionalmente importante o «elocuente». Las malformaciones arteriovenosas pueden presentarse con hemorragia espontánea, convulsiones, un problema o déficit neurológico o dolores de cabeza. Con la tomografía computarizada y la resonancia magnética mucho más frecuentes ahora, también se pueden encontrar de manera incidental.

Las decisiones de manejo se basan en equilibrar el riesgo estimado de hemorragia inmediata y futura («el riesgo acumulado de por vida) versus el riesgo de erradicar la lesión con tratamiento. Por supuesto, a pesar del uso de tablas complejas y métodos estadísticos, no es posible conocer con certeza la historia natural de cualquier individuo. La mayoría de las personas citan que el riesgo anual de hemorragia asociada con una MAV es de entre el 2 y el 4 %. Existen ciertos factores de riesgo que pueden aumentar esta probabilidad, como hemorragia previa, aneurismas arteriales o intranidales, flujo venoso restringido y condiciones respiratorias o médicas subyacentes Cada hemorragia también conlleva la posibilidad de muerte o accidente cerebrovascular y discapacidad.

Se pueden usar varias modalidades de imagen para definir la MAV. La TC (Tomografía) y su variante Angiotomografía brindan información sobre la ubicación y la anatomía vascular estática, incluidos los vasos que irrigan y drenan la MAV. La resonancia magnética nos dice en qué parte del cerebro se encuentra la MAV y ayuda a medir el riesgo y los enfoques quirúrgicos y brinda información sobre hemorragias previas. La angiografía cerebral brinda información dinámica detallada sobre los patrones de flujo y el drenaje venoso. Es la prueba más sensible y poderosa, sin embargo, es técnicamente más «invasiva» y conlleva un riesgo muy pequeño de accidente cerebrovascular.

Las recomendaciones de tratamiento pueden variar desde la observación y la medicación hasta la escisión microquirúrgica, pero otras formas de tratamiento se están volviendo más prominentes a nivel mundial. El bloqueo de los alimentadores arteriales internamente, a través de la arteria, se denomina «embolización» y es extremadamente útil para que la cirugía sea más segura. Suele ser una maniobra preoperatoria. Ocasionalmente, puede ser el único tratamiento requerido.

Malformación

Post resección

Las malformaciones arteriovenosas también se pueden curar con «radiocirugía». Esta modalidad implica el uso de potentes ordenadores para dirigir una disposición de rayos de radiación hacia el volumen de las MAV. Las formas MAV suelen ser complejas y se necesita una gran cantidad de planificación en la orientación. Esta forma de tratamiento no tiene un efecto inmediato y da como resultado la obliteración lenta del flujo dentro de la MAV durante varios años. De las lesiones de bajo volumen que se tratan, entre un 70 a 85% se curarán. Se necesitan resonancias magnéticas y angiogramas de progreso para establecer la cura. Las lesiones de 3 cm solían ser el límite superior en tamaño de las lesiones específicas, pero es posible tratar lesiones más grandes si se reduce la dosis «marginal», la que se administra al borde de la lesión. Se necesita la dosis marginal correcta para obtener el mejor equilibrio entre la curación de la lesión y la protección del cerebro.

Planificación de radiocirugía

Radiocirugía Estereotáctica Linac

Malformaciones cavernosas

Las malformaciones cavernosas son colecciones focales de vasos dilatados de paredes delgadas bajo baja presión y bajo flujo. Suele haber evidencia de hemorragia previa en o alrededor de la lesión y tienen un aspecto de RM muy característico. Se presentan formas familiares y pueden ser solitarias o múltiples. Pueden presentarse con convulsiones, eventos neurológicos, hemorragia o pueden encontrarse como un hallazgo incidental. Aquellas lesiones que no causan síntomas se observan con resonancia magnética. Se eliminan las malformaciones sintomáticas accesibles.

Una malformación cavernosa del tronco encefálico

Enfermedad de Moya Moya        

Esta es una enfermedad poco conocida de las principales arterias en la base del cerebro. Se observa un estrechamiento progresivo en las arterias grandes y, en respuesta a esto, se forma una red de vasos finos en un intento de mantener el suministro de sangre al cerebro hambriento. La afección se presenta con Ataques Isquémicos Transitorios o isquemia, o con hemorragia intracerebral. El diagnóstico definitivo se realiza con angiografía cerebral. El tratamiento consta de una variedad de estrategias desde la observación hasta la cirugía de bypass extracraneal – intracraneal. Los tratamientos endovasculares no suelen recomendarse debido a la fragilidad de los vasos y la reestenosis. Además, algunos procedimientos relativamente simples pueden mejorar el flujo sanguíneo y ayudar con los síntomas.

Hallazgos típicos de perfusión en TC en la enfermedad de Moya Moya

Aneurisma recurrente visto cerca de clips

Angiografía cerebral 3D que muestra un aneurisma